【byb.cn 】（來源：廣州日報）持續經常面部潮紅、頻繁腹瀉腹痛、反復出現低血糖甚至哮喘……這些看似風馬牛不相及的癥狀，其實可能指向同一種病：它曾帶走萬眾“果粉”敬仰的蘋果公司創始人喬布斯，也在摧殘著從豆蔻少年到垂垂老者的男女病患。它雖然多發生在胃腸胰等消化系統，卻有著一個奇怪的名字“神經內分泌腫瘤”。 

　　近日，首屆南方地區胰腺神經內分泌腫瘤專家研討會(以下簡稱為“南方會”)在中山大學附屬第一醫院召開，南方神經內分泌腫瘤診治中心同時掛牌。記者獲悉，作為國內最大的神經內分泌腫瘤診治中心之一，中山一院每年收到的病人來源五花八門。有因反復低血糖等癥狀去內分泌科治療的，有因反復皮膚潮紅、拉肚子到消化科治療的。專家指出，該病癥狀復雜多變，治療不能靠專科醫生單打獨斗，而應走“多學科診療”之路。

　　醫學指導/中山大學附屬第一醫院副院長、消化內科首席專家陳旻湖教授，消化內科專科副主任陳潔主任醫師

　　發病：超過三分之二出現在消化系統 

　　“神經內分泌腫瘤是一組具有高度異質性的腫瘤，并不是我們平時所認識的某個單一腫瘤，而是一大類腫瘤的總稱。”中山大學附屬第一醫院副院長、消化內科首席專家陳旻湖教授指出，神經內分泌腫瘤可發生于全身許多器官和組織，以胃腸胰神經內分泌腫瘤最為常見，約占所有這類腫瘤的三分之二。

　　一提起該病的臨床表現，“復雜多樣”成了最貼切的形容。神經內分泌腫瘤可分為不分泌激素的無功能性神經內分泌腫瘤和分泌激素的功能性神經內分泌腫瘤，臨床表現可謂“千人千面”。以功能性神經內分泌腫瘤為例，病人會因腫瘤分泌的激素不同，而引發相應的癥狀。例如，胰島素瘤可分泌過量胰島素，令患者反復發作低血糖;胃泌素瘤，因可分泌胃泌素，導致胃酸分泌過多，讓病人頻發消化道潰瘍。類癌則可因分泌血管活性物質5-羥色胺，令患者反復發作頭面部和軀干部皮膚潮紅、腹痛腹瀉，甚至誘發哮喘。也有很大一部分神經內分泌腫瘤完全沒有臨床癥狀，只是在體檢做CT、B超和胃腸鏡時被偶然發現。 


　　分析：生長速度慢不等于良性腫瘤 

　　許多疾病都有發病人群的偏好，例如有些病青睞男性，有些則偏好女性，有些在老人中高發，有些則相中了少年郎。然而，這些規律放到神經內分泌瘤身上，全都失了靈。 

　　“發病沒有性別上的差異，病人年齡跨度很大，有七十多歲發病的老人，也有十多歲的少年。”中山一院消化內科專科副主任陳潔主任醫師指出，在所有的神經內分泌腫瘤患者中，約有10%的人具有遺傳背景，攜帶有致病的缺陷基因，而絕大多數病人與遺傳無關。 

　　病人們常常認為生長速度慢的腫瘤不是惡性腫瘤。“神經內分泌腫瘤是否屬于惡性、預后好壞，與腫瘤生長速度快慢及是否分泌激素無關。”陳潔說，生長速度不快的神經內分泌腫瘤一樣可以到處轉移。評價這類腫瘤惡性程度的一個重要指標叫做Ki-67指數，這個指數反映了腫瘤生長增殖的速度。依據這個指數的不同范圍，胃腸胰神經內分泌腫瘤分為三級。一級二級神經內分泌腫瘤的生存期絕大部分超過五年，而三級神經內分泌癌患者的平均生存時間只有十個月。 

　　治療：“喬布斯癌”療效好過胰腺癌 

　　在所有神經內分泌腫瘤中，名氣最大的當屬胰腺神經內分泌腫瘤。該病因蘋果公司創始人喬布斯之死而聞名，被俗稱為“喬布斯癌”。由于生長位置相同，加上同為惡性腫瘤，胰腺神經內分泌腫瘤常被人們誤當成“奪命惡魔”胰腺癌，其實二者是起源于不同細胞的完全不同的兩種腫瘤。 

　　胰腺神經內分泌腫瘤起源于胰腺的神經內分泌細胞，在組織學上具備特異的神經內分泌標志物，部分腫瘤具有分泌相關激素的功能。總的來說，胰腺神經內分泌腫瘤的治療效果比胰腺癌好很多。但是，一旦它發生遠處轉移，病人的中位生存期也僅有三年左右。喬布斯當年經過了八年的抗腫瘤歷程，最終不幸過世。陳潔強調，早期準確診斷、及時恰當的治療對于神經內分泌腫瘤患者非常重要。神經內分泌腫瘤的治療方法有多種，早期沒有轉移和僅有局部轉移的患者可以通過手術徹底根治，實現臨床治愈。 

　　陳旻湖指出，對于晚期不可手術根治性切除的神經內分泌腫瘤，還可選擇放射介入治療、核素治療、化療、生物治療和分子靶向治療等手段來改善病情，延長病人的生存時間。 

　　提醒：誤診漏診率高 早期診斷率低 

　　“神經內分泌腫瘤患者最常見的三大問題是治療不足、延誤治療和過度治療。”陳旻湖指出，由于神經內分泌腫瘤的發生部位、臨床表現、病理學特征、惡性程度及治療的差異非常大，目前臨床上對神經內分泌腫瘤的認識尚不充分，因此容易出現誤診和漏診。以腹痛、腹瀉為例，這恰好是很多消化道疾病共有的癥狀，因而極易被誤診為一般的消化道疾病。由于早期診斷的比例偏低，超過一半的神經內分泌腫瘤診斷時已經到了中晚期。 

　　“我們每年收到的病人來源五花八門。有因反復低血糖等癥狀去內分泌科治療的，有因皮膚潮紅、反復拉肚子到消化科治療的。”陳潔指出，實際上，每個科單打獨斗都搞不掂胃腸胰神經內分泌腫瘤。由于涉及多個組織器官，臨床表現有顯著的個體差異，其診治需要根據患者個體情況，采取多學科診療(MDT)模式，來減少該類疾病的誤診、誤治。 

　　對患者來說，首次“南方會”傳遞出一個好消息，本次“南方會”促成了來自華南、西南地區多家醫院的相關專科醫生交流經驗，有助于加強多學科、多醫院協作，推動臨床對神經內分泌腫瘤的認識及規范化診療。 

　　“對于神經內分泌腫瘤這種臨床少見的腫瘤，在大型醫療機構建立病人集中的多學科診治中心是目前比較好的診療模式。”陳旻湖指出，以該院為例，神經內分泌腫瘤的多學科診療中心集合了專病門診、影像診斷、胃腸外科、消化內科、肝膽胰外科、內分泌科、病理科、腫瘤介入科、核醫學科等相關科室的專家，能夠讓患者享受到一站式規范優質的醫療服務，從而獲得良好的診治效果。 


　　小貼士：出現下列癥狀要小心 

　　陳旻湖提醒說，下列這些癥狀可能是神經內分泌腫瘤的信號，要當心： 

　　1.皮膚潮紅：突發性或持續性頭面部、軀干部皮膚潮紅，可因酒精、劇烈活動、精神壓力或因進食巧克力、香蕉等誘發; 

　　2.腹瀉、腹痛：有些病人會有腹瀉癥狀，或伴有腹痛; 

　　3.低血糖癥：清晨或運動后易發，有些病人會出現視物模糊、精神異常等表現。 

　　4.反復發作、常規治療效果不佳的胃十二指腸潰瘍，患者多伴有腹瀉。