性格突變或提示神經腫瘤治療難度大

近日,3歲女童王鳳雅患視神經母細胞瘤不幸去世一事在網絡上“刷爆屏”,也讓這種顱內神經腫瘤得到廣泛關注。神經系統腫瘤是影響人類生命的六大腫瘤之一,發病率日趨增高,更超越白血病成為兒童致死的頭號“殺手”。在日常生活中,身邊親友突患腦瘤、備受病痛折磨的個案也越來越多見。廣州日報健康有約特別邀請國家臨床重點專科——南方醫科大學南方醫院神經外科、南方腦科中心主任漆松濤教授為大家詳解神經系統腫瘤的知識。
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文/廣州日報全媒體記者周潔瑩
圖/廣州日報全媒體記者莫偉濃(署名除外)
兒童腦瘤發病率已超越白血病
漆松濤介紹,視神經母細胞瘤是一種兒童常見的惡性腫瘤,死亡率非常高,也是一種遺傳基因突變型疾病。其對放化療都不敏感,早期一般可以通過手術治愈。但視神經母細胞瘤僅是顱內神經腫瘤眾多類別中的一種。神經腫瘤是發生于神經系統內部或身體其他臟器的惡性腫瘤轉移到顱內,還有部分是顱內周邊的結構如顱底、鼻、耳、眼等部位的腫瘤侵襲到顱內而形成的。神經系統腫瘤是世界上影響人類生命的六大類腫瘤之一,其發病率也有增高趨勢,以兒童為例,2016年,神經腫瘤已超過白血病成為各種疾病中兒童致死的“頭號殺手”。
在各種顱內腫瘤中,神經膠質瘤最為常見且預后最差,大約占45%,其中又有60%~70%以上是高級別的腫瘤,就是老百姓通常所說的“腦癌”。膠質瘤的研究雖然多,效果卻并不理想。它是唯一一個全身系統、多細胞多起源的腫瘤。膠質瘤的治療需要充分徹底的手術為基礎,從醫生角度看,應在安全的前提下予以積極徹底地全部切除腫瘤;從患者和家屬的角度看,必須與醫生進行充分的溝通,長期生存可能需要以付出部分身體功能為代價。
顱內好發的另一種腫瘤是腦膜瘤,發病率在顱內腫瘤中大致在第二三位。腦膜瘤絕大部分為良性腫瘤,由于腦膜的分布廣泛,決定腦膜瘤危險程度、治療難度和預后情況的因素還在于腫瘤的發生部位,腦干附近、海綿竇附近的腦膜瘤處理難度最大。腦膜瘤也與雌激素相關,易發生于40~50歲之間的女性,是神經腫瘤中唯一一種女性發病率高于男性的腫瘤。
抽筋癲癇或因神經腫瘤
對于醫生來說,腫瘤小一點、沒有轉移,自然是較易控制的,早發現早處理對于提高診療質量、病人生活質量、延長生命時間來說意義極大。那么早期常見的神經腫瘤癥狀有哪些呢?
首先是顱高壓癥狀:顱腦是一個相對密閉的腔位,如果發生腫瘤,隨著其逐漸生長,擠占組織空間,就會產生嘔吐、長年頭痛失眠、失明,乃至性格發生變化,這些都有可能是腫瘤引起的顱高壓所致。
其次是占位效應:腫瘤長在主管語言的功能區域就會影響說話,長在視神經就會導致視力下降、視物模糊乃至發展到失明,發生在聽力神經則會出現耳鳴乃至失聰;長在腦干上,可能發生進食時咳嗽、無法吞咽、聲音變沙啞;發生在四肢功能區域,則是手腳無力、麻木,乃至活動功能喪失。
另外,有抽筋、癲癇、記憶力下降等現象,都可能是腫瘤引起的。這些癥狀中,普通人可能最初很難和腦瘤聯系起來,其實卻應引起重視,特別是性格的變化,比如內向的人突然變得活潑多話,開朗的人突然變得沉靜少語等,這些神經固有功能的變化,其中有一部分就可能是腫瘤所致。
大部分神經腫瘤的治療基于手術
日常中如果大腦、脊髓的功能出現偏差,都應該警惕神經系統疾病,及早篩查。不過,神經腫瘤發生在顱內,隱蔽性較高,早期確實很難及時診斷,難免出現誤診漏診。漆松濤強調,對于神經系統有定位、非定位變化的病人,醫生都應該提高監測率,包括CT、磁共振、DSA(血管造影)等檢查設備的運用,乃至各種神經系統相關的基因檢測,都對神經腫瘤的早期篩查有較高效率。
漆松濤介紹,在神經腫瘤中,除了少部分可以通過化療治療,大部分都必須基于神經外科手術進行治療,畢竟發生在密閉腔內的實體腫瘤不予切除的話,顱壓難以下降,周圍受壓迫的神經功能組織也無法重新修復生長。因此,神經腫瘤的基本治療原則是有效的手術。
漆松濤提醒,神經外科手術除了要求醫生具備豐富的經驗、精湛的操作水平的同時,對大型設備的等級要求也很高,需要很多輔助檢測設備,而且術后還需要多學科的輔助治療,并不是簡單“切除”就可以一了百了。患者最好選擇大型的醫院接受診治更有保障。
“臨床中接觸過不少患者,都是在條件比較有限的機構治療效果不理想后才轉診過來的,其實已經錯過了較好的治療時機。”漆松濤說,建議患者最初被診斷為神經腫瘤需要手術,可以多比較、多咨詢,獲得更多信息之后再做決定,以保障獲得最高的治療質量。
最新:發布治愈顱咽管瘤專著
5月20日,由漆松濤教授主編的五部神經外科專著新書在廣州發布。其中英文版的《顱咽管瘤》在美國出版發行,針對顱內腫瘤重要類別之一的顱咽管瘤治療進行了系統的論述,受到國際上多位著名神經外科專家的高度評價,為國際神經外科界帶來了中國的聲音。
顱咽管瘤是世衛組織(WHO)唯一界定為因為解剖因素而導致不能治愈的一種良性腫瘤,是神經外科最重要的疾病之一,也是顱內鞍區最常見的腫瘤之一,在顱內疾病中占據2%~4%。其解剖位置險要,手術風險極大。顱咽管瘤會導致兒童失明和患上矮小癥,難以生長發育;在成年人身上發病則表現為精神意識障礙以及性功能障礙、不育。腫瘤不治療可導致人體下丘腦-垂體內分泌軸被摧毀,最終生命也難以延續。
漆松濤說,本次發布的專著總結了南方醫院神經外科團隊20年來的臨床基礎和科學研究中的經驗,對顱咽管瘤的治愈治療進行了突破——正視了顱咽管瘤的起源部位,糾正了因對腫瘤起源認識不清、不詳細而導致的分型不當;對影響顱咽管瘤治療的最重要解剖因素——膜性結構進行了詳細系統的研究,從而攻克了國際上這個領域的研究難關,對提高手術治療效果,改善病人生存狀態帶來很大的益處,為病人制造了長期生存的機會。
“治腦瘤難度堪比造航天飛機”
所有的神經腫瘤歸屬于神經系統,由神經外科醫生進行診斷治療。漆松濤說,神經外科這一專業可以說是所有醫學專業中“最年輕”的一個,因為神經系統是人體中最為復雜的組織器官,對人的生存生活質量影響最大,它對人體所有其他器官的工作都會產生影響。神經外科是所有醫學專業中認識最晚的專業之一,首先它對設備要求高精尖,投入大,從醫學的發展歷程看,CT、磁共振等大型設備的發明運用都是應神經外科疾病治療的需要而起,大型的現代化醫院才可能建設起標準規范的神經外科。其次,神經外科醫生的培訓年限要求最長,對經驗和專業素質要求很高,甚至在體力上的要求都要比其他專業高。
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