武漢大學張在元教授患上漸凍人癥

與漸凍人癥相似的還有兩種病,分別是重癥肌無力和進行性營養不良。但在西醫看來,這三種病,是完全不同的。
肌肉的活動需要三個環節:
?、龠\動神經元(神經細胞)發出運動指令;(運動神經元病)
②運動指令通過神經肌肉接頭傳達到肌肉;(重癥肌無力)
?、壅5募∪饨邮苓\動指令而運動。(進行性肌營養不良)
三個環節缺一不可,任一環節出了問題都會得病,雖然最終結果都表現為肌肉萎縮和無力,但第一環節出問題而引起的疾病稱為運動神經元病;第二環節出問題而引起的疾病稱為重癥肌無力;第三環節出問題而引起的疾病稱為進行性肌營養不良。
也就是說,運動神經元病是神經系統的病變,神經肌肉接頭正常,肌肉本身無病,肌肉萎縮和無力是神經病變引起的;重癥肌無力是神經肌肉接頭出現的問題,運動神經元(神經細胞)和肌肉本身無病,肌肉萎縮和無力是肌肉得不到運動指令而引起的;進行性肌營養不良則是肌肉細胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病變,運動神經元(神經細胞)和神經肌肉接頭無病。
另外,運動神經元又分為在大腦的上運動神經元和在腦干及脊髓的下運動神經元,上運動神經元控制下運動神經元,下運動神經元通過神經肌肉接頭與肌肉直接相連,發送運動信號給肌肉。如果上運動神經元病變,則下運動神經元失去“上級”的控制而“無意識地持續”發送運動信號給肌肉,使肌肉強直和痙攣。如果下運動神經元病變,則既不能發送自己的又不能傳送上運動神經元的運動信號給肌肉,使肌肉無力和萎縮。
運動神經元病一般上、下運動神經元都病變,通常這些癥狀混合出現,既有肌肉強直和痙攣,又有肌肉無力和萎縮;而重癥肌無力因為肌肉得不到運動信號,只有肌肉無力和萎縮;進行性肌營養不良因為肌肉本身病變,也只有肌肉無力和萎縮。
運動神經元病與重癥肌無力和進行性肌營養不良雖然都屬于神經肌肉疾病,都有肌肉萎縮,但是三者的發病機理、診斷和治療完全不同。
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