【byb.cn 】（來源：廣州日報）上樓梯越來越困難？一運動就氣促？……很多人會誤以為是自己年紀大了，運動后缺氧所致，其實不然，你很可能是患上了特發性肺纖維化（IPF）。IPF是一種致死率高，嚴重影響患者壽命和生活質量的肺部疾病，其診療問題備受呼吸與危重癥科專家的重視。在日前召開的第二屆間質性肺疾病（ILD）創新引領發展論壇上，中國工程院院士鐘南山表示，IPF治療的重中之重是盡早開始抗纖維化治療，延緩疾病進展，預防急性加重，提高患者生活質量，最終延長患者的生存期。

不是癌癥的癌癥 5年生存率僅39%

特發性肺纖維化好發于50歲以上的中老年人群，起病隱匿且病因不明，吸煙、環境暴露、胃食管反流、遺傳因素都被認為是患上IPF的危險因素。

絕大多數IPF患者早期癥狀不明顯，疾病以隱匿性、進行性的呼吸困難為突出癥狀，伴有干咳、杵狀指、皮膚發青等癥狀。有些患者感覺到上樓梯越來越困難會誤以為是年紀大了，運動后缺氧，而實際上可能患上了IPF。

說到癌癥，大多數人都會談癌色變，因為癌癥5年生存率較低，特別是中晚期癌癥的生存率很不理想。但是特發性肺纖維化這種肺部疾病的生存率比乳腺癌、結腸癌等大多數癌癥還低，我國IPF患者的5年生存率僅為39%，被稱為“不是癌癥的癌癥”。

肺部呈蜂巢狀

肺功能持續衰退

鐘院士介紹，特發性肺纖維化是一種不常見卻嚴重的致命性肺部疾病，它會使肺容積縮小，形成永久性肺纖維化疤痕，導致缺氧并且肺功能不可逆性地持續衰退。由于患者肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。

目前，IPF是一種無法完全治愈的疾病，它會造成患者肺功能持續、不可逆的下降，且異質性的病程讓患者的生存狀況難以預測，有些患者病情看似穩定，但發生一次急性加重有可能就導致病情急劇惡化，甚至死亡，研究顯示急性加重發生后中位生存期僅為3~4個月。

“因此IPF治療的重中之重是盡早開始抗纖維化治療，延緩疾病進展，預防急性加重。”鐘院士說。

如何早期發現？高分辨率CT和肺功能檢查

如何早期發現IPF呢？

“大眾和患者對IPF的疾病認知明顯落后于很多疾病，比心腦血管和腫瘤都低，來醫院就診的IPF患者往往集中在中晚期。所以，我們提倡IPF的診療應當在‘健康中國2030’方針的指引下，盡快從‘以治療為中心’向‘以健康為中心’轉變，做好臨床上的早發現、早診斷、早干預。”鐘院士指出：“對疑似IPF患者來說，如果在剛出現疑似癥狀就被確診并開始治療，對于延緩疾病進展來說是非常重要的。他們應及時進行肺功能及胸部CT的隨訪追蹤，當感覺氣短、呼吸困難等疑似癥狀時，需盡早前往大型三甲醫院的呼吸與危重癥科進行診斷，避免錯過最佳治療時間。而健康人群也應當重視每年一次的體檢，HRCT(高分辨率CT)和肺功能檢查能幫助發現早期病變。”

鐘院士強調：“IPF的治療是一個長期的過程，堅持抗纖維化治療是關鍵。應該盡早并且長期堅持抗纖維化治療，有更多的機會使患者的肺功能保持在目前水平，可減少急性加重的發生，從而盡可能延長生存時間，保持生活質量。”

規范化診療中心

有助早診早治

因為特發性纖維化的早期診斷比較困難，極易誤診漏診，需要有經驗的專科醫生和多學科團隊進行鑒別診斷后確診。為了幫助患者盡早得到規范診療，由中國醫師協會主辦的間質性肺疾病規范化診療項目成立，幫助醫院及醫生提高對以特發性肺纖維化（IPF）為主的間質性肺疾病（ILD）的認知和診療水平。

首批7家間質性肺疾病診療中心成立，分別是廣州醫科大學附屬第一醫院、中國醫科大學附屬第一醫院、中日友好醫院、北京協和醫院、南京鼓樓醫院、上海市肺科醫院、四川大學華西醫院。

鐘院士提醒，冬季是呼吸疾病的高發期，對于特發性肺纖維化患者來說，保持良好、健康的生活習慣非常重要，注意盡早戒煙，遠離粉塵環境，空氣質量下降時注意防護。在有條件的情況下，盡量提前注射流感疫苗、肺炎疫苗增強抵抗力。(全媒體記者張青梅)