什么是系統性紅斑狼瘡？

　　系統性紅班狼瘡，簡稱SLE。好發于青年女性，發病高峰為15～40歲，男女發病比例為1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比約為1：2。全球的患病率約為30~50/10萬人，我國的患病率約為70/10萬人。但各地的患病率報道有明顯差異。SLE的發病有一定的家族聚集傾向，SLE患者的同卵雙生兄妹發病率為25%～50%，而異卵雙生子間發病率僅為5%。盡管SLE的發病受遺傳因素的影響，但大多數為散發病例。

　　疾病分類按照主要的受累器官或組織的不同，系統性紅斑狼瘡可進一步分類為狼瘡腎炎、神經精神性狼瘡、狼瘡肺炎、狼瘡心肌炎以及狼瘡肝炎等。

　　（1）皮膚病變：盤狀紅斑（DLE），是SLE的慢性皮膚損害，約有2~10%的DLE可發展為系統性紅斑狼瘡。亞急性皮膚性狼瘡（SCLE）可見于7%～27%的患者，多為對稱性，常見于陽光暴露的部位，紅斑可為鱗屑樣丘疹或多形性環狀紅斑，多形性環狀紅斑可融合成大片狀伴中心低色素區，愈合后不留有瘢痕。急性皮膚病變的典型表現是蝶形紅斑，約見于30%～60%的SLE患者，常是系統性紅斑狼瘡的起始表現，光照可使紅斑加重或誘發紅斑。

　　（2）狼瘡腎炎（LN）：SLE的腎臟損傷多出現在一半到三分之二的患者，診斷狼瘡腎炎的主要依據是腎臟病理活檢、尿蛋白及紅白細胞檢查，評價腎臟損傷的程度除了依據臨床資料外，更重要的是依據腎臟活檢的病理及免疫分型。

　　（3）神經精神性狼瘡（NPSLE）：是SLE的中樞神經或周圍神經系統的彌漫性或局灶性受累而導致的一系列神經精神性臨床表現的綜合征。約40%在發病時即出現神經精神性癥狀，63%出現在SLE確診后的第一年內。

　　發病原因系統性紅斑狼瘡的病因及發病機理不清，并非單一因素引起，可能與遺傳、環境、性激素及免疫等多種因素有關。通常認為具有遺傳背景的個體在環境、性激素及感染等因素的共同作用或參與下引起機體免疫功能異常、誘導T、B細胞活化、自身抗體產生、免疫復合物形成及其在各組織的沉積，導致系統性紅斑狼瘡的發生和進展。

　　發病機制

　　（1）疾病易感性

　　SLE不是單一基因的遺傳病，而其發病與多種遺傳異常相關，是一種多基因病，如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亞型與SLE的發病顯著相關;純合C4a遺傳缺陷與SLE發病的風險相關;此外，SLE還與C1q、C1r/s和C2缺陷具有一定的相關性。

　　（2）免疫細胞紊亂

　　SLE患者自身抗體產生與T細胞、B細胞和單核細胞等免疫細胞系統紊亂有關。T細胞和B細胞紊亂還可出現異常的免疫耐受。SLE患者體內除抗ds-DNA抗體滴度顯著升高外，核小體是SLE疾病發生的促發抗原。此外，細菌DNA具有特征性核酸基序，可直接刺激TLR，具有潛在的免疫輔助特性，可誘導易感個體產生抗DNA抗體。在SLE的發病過程中，外來抗原的交叉反應促發機體的免疫應答，而自身抗原維持了ANA的持續產生。

　　（3）誘發因素

　　遺傳因素和體液微環境提供了SLE易感背景，但是SLE的發生或病情活動可能與環境或其他外源性刺激有關。其中，感染是重要影響因素之一。感染可通過分子模擬和影響免疫調節功能而誘導特異性免疫應答;應激可通過促進神經內分泌改變而影響免疫細胞功能;飲食可影響炎性介質的產生;毒品包括藥物，可調節細胞反應性和自身抗原的免疫原性;紫外線照射等物理因素可導致炎癥和組織損傷。這些誘發因素對不同個體的損傷存在很大差異。

　　許多SLE患者在臨床癥狀出現前數年即可出現血清學異常改變，從發病機制來說，SLE是進展性的疾病，首先表現為自身抗體產生，在某種因素的刺激下出現臨床癥狀。后天的誘發因素可導致自身抗原釋放、免疫復合物形成并促發細胞因子產生。

　　臨床表現系統性紅斑狼瘡的發病可急可緩，臨床表現多種多樣。早期輕癥的患者往往僅有單一系統或器官受累的不典型表現，隨著病程的發展其臨床表現會越來越復雜，可表現為多個系統和器官受累的臨床癥狀。全身表現包括發熱、疲勞、乏力及體重減輕等。

　　（1）常見受累組織和器官的臨床表現：

　　1) 皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發等。
　　2) 關節肌肉：關節痛、關節腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。
　　3) 血液系統: 白細胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結腫大、脾腫大等。
　　4) 神經系統：頭痛、周圍神經病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現。
　　5) 心血管系統：心包炎、心肌炎、心內膜炎等。
　　6) 血管病變：雷諾現象、網狀青斑、動、靜脈栓塞及反復流產等。
　　7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺間質纖維化、狼瘡肺炎、肺動脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。
　　8) 腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。
　　9) 消化系統：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。

　　（2）少見的受累組織器官的臨床表現：

　　1) 腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴重的消化系統受累的并發癥，癥狀包括發熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。
　　2) 狼瘡眼部受累，以視網膜病變常見，表現為“棉絮斑”，其次是角膜炎和結膜炎;可表現為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

　　（3）特殊類型的狼瘡：

　　1) SLE與妊娠：SLE患者與正常人群的生育與不孕率沒有顯著差異。但活動性SLE患者的自發性流產、胎死宮內和早產的發生率均高于正常健康婦女。SLE病情完全緩解6-12個月后妊娠的結局最佳。
　　2) 新生兒狼瘡：這是一種發生于胎兒或新生兒的疾病，是一種獲得性自身免疫病;通常發生于免疫異常的母親。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗體可通過胎盤攻擊胎兒。可表現為新生兒先天性心臟傳導阻滯，還可出現皮膚受累（紅斑和環形紅斑，光過敏）等。
　　3) 抗磷脂綜合征：可表現為靜脈或動脈血栓形成以及胎盤功能不全導致反復流產，抗磷脂抗體可陽性。SLE繼發抗磷脂綜合征與原發性抗磷脂綜合征（APS）患者妊娠的結局無差異。
　　4) 藥物相關性狼瘡（drug-related lupus, DRL）：是繼發于一組藥物包括氯丙嗪、肼苯噠嗪、異煙肼、普魯卡因胺和奎尼丁后出現的狼瘡綜合征。診斷時需確認用藥和出現臨床癥狀的時間（如幾周或幾個月），停用相關藥物，臨床癥狀可以迅速改善，但自身抗體可以持續6個月到一年。

　　【別有病網點評】

　　系統性紅斑狼瘡，西醫認為是免疫系疾病。通常，西醫對此病沒有太好的解決方案，就是吃藥來控制癥狀，無法從根本上解決問題，并且藥物的毒副作用很大，常常是殺敵3000，自損800。同時，中醫的藥物療法，也同樣會有藥物的毒副作用。

　　針對YL的案例，我們可以看出，她的病，基本上都是吃出來的，再加上熬夜等不健康的生活方式，使得身體里蓄積了大量的毒素，久而久之，侵犯各臟器。但YL年輕，正氣較足，所以，還能排毒素往外頂，進而會引起關節痛等一系列身體的不適，從而表現出各種免疫系統的癥狀來，故此西醫認為是免疫系統的疾病。

　　我們的調理方案，首先是對她的生活方式進行干預，嚴格控制她的飲食和起居，同時，采用果蔬汁、按摩、刮痧、拔罐等純自療法幫助她打通經絡，調動身體的自愈功能，將體內毒素代謝出體外。毒素少了，免疫系統的表現就正常了。打個比方，如果日本不折騰釣魚島，中日關系就不會緊張，兩國軍隊（免疫系統）就不會天天演習。國家如此，人體也一樣，大道至簡。