【byb.cn 】2013年11月26日，BTV《健康北京》欄目制作了一期節目：新生命 心問題。節目中邀請到了首都兒研所所長羅毅做客現場，為您介紹小兒先天性心臟病的目前發病率情況、發病原因以及如何確定手術時間等相關問題。精彩節目，敬請收看~

 

　　名詞解釋：

 

　　先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類，約占各種先天畸形的28％，指在胚胎發育時期由于心臟及大血管的形成障礙或發育異常而引起的解剖結構異常，或出生后應自動關閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的情形。先天性心臟病發病率不容小視，占出生活嬰的0.4％～1％，這意味著我國每年新增先天性心臟病患者15～20萬。先天性心臟病譜系特別廣，包括上百種具體分型，有些患者可以同時合并多種畸形，癥狀千差萬別，最輕者可以終身無癥狀，重者出生即出現嚴重癥狀如缺氧、休克甚至夭折。根據血液動力學結合病理生理變化，先天性心臟病可分為發紺型或者非發紺型，也可根據有無分流分為三類：無分流類（如肺動脈狹窄、主動脈縮窄）、左至右分流類（如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉）和右至左分流（如法洛氏四聯癥、大血管錯位）類。

 

　　少部分先天性心臟病在5歲前有自愈的機會，另外有少部分患者畸形輕微、對循環功能無明顯影響，而無需任何治療，但大多數患者需手術治療校正畸形。隨著醫學技術的飛速發展，手術效果已經極大提高，目前多數患者如及時手術治療，可以和正常人一樣恢復正常，生長發育不受影響，并能勝任普通的工作、學習和生活的需要。

 

　　病因:

 

　　一般認為妊娠早期（5～8周）是胎兒心臟發育最重要的時期，先天性心臟病發病原因很多，遺傳因素僅占8％左右，而占92％的絕大多數則為環境因素造成，如婦女妊娠時服用藥物、感染病毒、環境污染、射線輻射等都會使胎兒心臟發育異常。尤其妊娠前3個月感染風疹病毒，會使孩子患上先天性心臟病的風險急劇增加。

　　臨床表現:

 

　　先天性心臟病的種類很多，其臨床表現主要取決于畸形的大小和復雜程度。復雜而嚴重的畸形在出生后不久即可出現嚴重癥狀，甚至危及生命。需要注意的是一些簡單的畸形如室間隔缺損、動脈導管未閉等，早期可以沒有明顯癥狀，但疾病仍然會潛在地發展加重，需要及時診治，以免失去手術機會。主要癥狀有：

　　

　　1.經常感冒、反復呼吸道感染，易患肺炎。

　　2.生長發育差、消瘦、多汗。

　　3.吃奶時吸吮無力、喂奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳，平時呼吸急促。

　　4.兒童訴說易疲乏、體力差。

　　5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動后青紫，杵狀指趾（甲床如錘子一樣隆起）。

　　6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。

　　7.聽診發現心臟有雜音。　

　　診斷:

 

　　一般通過癥狀、體征、心電圖，X－線和超聲心動圖即可作出診斷，并能估計其血液動力學改變、病變程度及范圍，以定治療方案。對合并多種畸形、復雜疑難的先天性心臟病，專科醫生會根據情況，有選擇地采取三維CT檢查、心導管檢查或心血管造影等檢查手段，了解其病變程度，類型及范圍，綜合分析作出明確的診斷，并指導制定治療方案。

 

　　治療:

 

　　1.一般先天性心臟病中僅有少數類型的先天性心臟病可以自然恢復，有的則隨著年齡的增大，并發癥會漸漸增多，病情也逐漸加重。

 

　　選擇何種治療方法已經選擇正確的手術時機，主要取決于先天性心臟畸形的范圍及程度。簡單而輕微的畸形如房間隔缺損、單純肺動脈瓣狹窄，如缺損直徑小，則對血流動力學無明顯影響，可以終身不需任何治療。嚴重的先天性心臟病如完全性大動脈轉位或左心發育不良綜合征，在出生后必須立即手術，否則患兒將無法生存。

 

　　2.保守觀察的先天性心臟病病例。

 

　　（1）直徑較小、無肺高壓傾向的繼發孔房缺者，可觀察到3～5歲再手術;

 

　　（2）直徑小于4毫米的膜部室間隔缺損，對心功能影響輕，并且有自動閉合的可能，所以也可以觀察到3～5歲，如室缺仍未能閉合則應考慮手術治療。由于小室缺有誘發細菌性心內膜炎的可能，而目前外科手術安全性己非常高，所以目前多不主張較長時間等待;

 

　　（3）跨瓣壓差小于40mmHg的主動脈瓣、小于60mmHg的肺動脈瓣狹窄。這些病例采用保守治療的前提是，必須在有較高先心外科治療水平的醫院檢查心臟超聲兩次以上，另外在觀察期間需定期進行隨訪觀察和必要的檢查，以免造成誤診而貽誤治療時機。

 

　　3.選擇合適的手術時機是先心病手術成功并取得良好預后的關鍵。

 

　　目前，確定手術時機有幾個主要因素：

 

　（1）先心病自身的病理特征及對血流動力學的影響程度 一般講，畸形越復雜，對血流動力學影響越大，越應盡早手術治療。

　　（2）繼發性病理改變的進展情況 左向右分流類先心病，應爭取在發生肺血管阻塞性改變之前進行手術矯治。發紺性、梗阻性先心病應爭取在發生嚴重心肌肥厚、纖維變性前手術。

 

　　4.先天性心臟病的治療方法：

　　有手術治療、介入治療和藥物治療等多種。選擇何種治療方法以及什么時候最適宜手術應根據病情，由心臟專科醫生針對患兒的具體情況提出建議。無分流類或者左到右分流類，經過及時通過手術，效果良好，預后較佳。右至左分流或復合畸形者，病情較重者，手術復雜困難，部分患者由于某些心臟結構發育不完善而無法完全矯正，只能行姑息性手術減輕癥狀、改善生活質量。

 

　　介人治療大致分為兩大類：一類為用球囊擴張的方法解除血管及瓣膜的狹窄，如主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等;另一類為利用各種記憶金屬材質的特質封堵器堵閉不應有的缺損，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管末閉等。由于醫學技術的進步和的材料及工藝不斷研究與完善，介入治療目前在國內外臨床應用得到進一步的發展，不僅可避免開胸手術的風險及創傷，而且住院時間短、恢復快，是非常有效的治療方法。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科手術開胸手術，該技術有嚴格的適應證。

 

　　先心病的外科手術方法主要根據心臟畸形的種類和病理生理改變的程度等綜合因素來確定，手術方法可分為：根治手術、姑息手術、心臟移植三類。

 

　　（1）根治手術 可以使患者的心臟解剖回到正常人的結構。

 

　　（2）姑息手術 僅能起到改善癥狀的作用而不能起到根治效果，主要用于目前尚無根治方法的復雜先心病，如改良Glenn、Fontan手術、或者作為一種預備手術，促使原來未發育完善的結構生長發育，為根治手術創造條件，如體—肺分流術等。

 

　　（3）心臟移植 主要用于終末性心臟病及無法用目前的手術方法治療的復雜先心病。

　　預防:

 

　　1.適齡婚育

 

　　醫學已經證明，35歲以上的孕婦發生胎兒基因異常的風險明顯增加。因此最好在35歲以前生育。如果無法做到這一點，那么建議高齡孕婦必須接受嚴格的圍產期醫學觀察與保健。

 

　　2.準備要孩子前要做好心理、生理狀態的調節

 

　　如果準媽媽有吸煙、飲酒等習慣，最好至少在懷孕前半年就要停止。

 

　　3.加強對孕婦的保健

 

　　特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病。孕婦應盡量避免服用藥物，如必須使用，必須在醫生指導下進行。

 

　　4.孕期盡量少接觸射線、電磁輻射等不良環境因素。

 

　　5.孕期避免去高海拔地區旅游

 

　　因為已經發現高海拔地區的先天性心臟病發生率明顯高于平原地區，可能與缺氧有關。